視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica ，NMO）

   視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白4抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）的獨立疾病實體。NMO臨床上多以嚴重的視神經(jīng)炎（optic neuritis，ON）和縱向延伸的長節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transverse myelitis，LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。

   傳統(tǒng)概念的NMO被認為病變僅局限于視神經(jīng)和脊髓。隨著深入研究發(fā)現(xiàn)，NMO的臨床特征更為廣泛，包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)。這些病變多分布于室管膜周圍AQP4高表達區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周圍、腦室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。AQP4-IgG的高度特異性進一步擴展了對NMO及其相關(guān)疾病的研究。臨床上有一組尚不能滿足NMO診斷標準的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON/r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM/r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽性的ON或LETM等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。